系統性紅斑狼瘡 (SLE) 是紅斑狼瘡的一種形式。它是一種自身免疫性疾病，身體的免疫系統攻擊其健康組織，通常是身體的所有組織系統，包括心臟、腎臟、關(guān)節、肺甚至血細胞。

癥狀

系統性紅斑狼瘡通常伴有重度和輕度交替出現的癥狀。癥狀也因人而異。通過(guò)治療，患有這種疾病的人可以過(guò)上正常的生活。

常見(jiàn)癥狀包括：

• 關(guān)節疼痛和關(guān)節腫脹；
• 嚴重疲勞；
• 一種典型的皮疹，稱(chēng)為蝴蝶皮疹，發(fā)生在鼻子和臉頰上；
• 貧血;
• 脫發(fā)；
• 功能失調的凝血系統；
• 頭痛;
• 在寒冷的天氣里手指有刺痛感；手指也可以變白或變藍；一種稱(chēng)為雷諾現象的情況。

有些癥狀是受攻擊的身體部位所特有的，例如心臟、皮膚、排泄和呼吸道癥狀。

系統性紅斑狼瘡的病因

本病的病因大致可分為五類(lèi)：

1. 遺傳學(xué)。
2. 環(huán)境。
3. 年齡。
4. 種族。
5. 性和荷爾蒙。

遺傳學(xué)

已經(jīng)確定 SLE 在患有該疾病的家庭中發(fā)生。具體負責的基因尚未確定，但一些基因與狼瘡有關(guān)。這些基因表現出多態(tài)性并且已經(jīng)緊密相連。然而，它們所起的作用以及它們對疾病發(fā)展的貢獻程度仍然未知。人類(lèi)白細胞抗原 (HLA) 家族中的基因與 SLE 相關(guān)，因為它們構成免疫系統的一部分。

環(huán)境

可導致系統性紅斑狼瘡的環(huán)境因素包括紫外線(xiàn)、某些藥物的使用、身體或情緒壓力、病毒和外傷。

年齡

一些年齡組更容易患SLE，盡管它可以在任何年齡發(fā)展。這在 15-44 歲的人群中很常見(jiàn)。這種疾病在年輕人中通常是急性的。受影響的青少年比老年患者更容易出現該病的粘膜皮膚表現。由于與晚發(fā)相關(guān)的破壞性表現，受老年影響的人通常死亡率很高。

種族背景

統計數據顯示，一些族群更容易患上紅斑狼瘡。一些種族也有更好或更差的預后。這種疾病最常影響亞洲人、非洲人和美洲原住民，而不是高加索人；盡管與高加索人相比，這些種族的預后更好?；加羞@種疾病的白種人通常死于心血管和呼吸道癥狀以及惡性腫瘤的并發(fā)癥。

性與荷爾蒙

發(fā)現SLE對女性的影響大于對男性的影響。更重要的是，女性通常比男性有更嚴重的并發(fā)癥，尤其是在懷孕和月經(jīng)期間。這些發(fā)現使人們相信性和激素可能會(huì )影響SLE的發(fā)展。

診斷

以下程序用于診斷系統性紅斑狼瘡：

• 血液檢查：這包括全血細胞計數、凝血曲線(xiàn)和抗體測試；
• 胸部X光檢查；
• 尿液分析。

治療

SLE 以不同的方式影響人們；因此，針對個(gè)體的治療更有效。然而，這種疾病無(wú)法治愈。治療旨在減輕或緩解癥狀。

1. 使用免疫抑制藥物，例如皮質(zhì)類(lèi)固醇和羥氯喹。一種新的免疫抑制藥物貝利木單抗于2011年被美國食品和藥物管理局批準用于治療SLE。
2. 使用抗炎藥治療關(guān)節疼痛和僵硬。
3. 使用類(lèi)固醇霜治療皮疹。
4. 認知行為療法 (CBT) 被支持團體和專(zhuān)業(yè)咨詢(xún)師采用，以幫助患者克服抑郁、焦慮和壓力，并擁有積極的心理健康，這將幫助他們過(guò)上正常的生活。

干細胞治療系統性紅斑狼瘡的可能結果

2014年在中國進(jìn)行的一項多中心臨床研究給出了有希望的見(jiàn)解用間充質(zhì)干細胞 (MSCs) 治療系統性紅斑狼瘡的可能性。

這些細胞可以分化成骨骼和軟骨，并有助于組織再生。MSC不會(huì )被免疫系統檢測到，這使得它們對于治療自身免疫性疾?。ɡ缦到y性紅斑狼瘡）非常有用。在進(jìn)行的研究中，施用于系統性紅斑狼瘡患者的間充質(zhì)細胞在某種程度上被募集到發(fā)生炎癥的區域。通過(guò)這種方式，他們幫助修復了受損組織。用于研究的受試者取得了顯著(zhù)的成功。還值得注意的是，在測試的幾年內沒(méi)有記錄到副作用。然而，科學(xué)家們建議在這一領(lǐng)域還有更多的工作要做，以評估間充質(zhì)干細胞治療的長(cháng)期結果。

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