本文解釋了為什么運動(dòng)神經(jīng)元疾病通常被稱(chēng)為肌萎縮性側索硬化癥，以及神經(jīng)學(xué)家使用的其他術(shù)語(yǔ)。

術(shù)語(yǔ)運動(dòng)神經(jīng)元病 (MND) 包括幾種不同的病癥，其共同特征是運動(dòng)神經(jīng)（稱(chēng)為神經(jīng)元或有時(shí)稱(chēng)為神經(jīng)元）的過(guò)早退化。有兩組運動(dòng)神經(jīng)元——上運動(dòng)神經(jīng)元從大腦向下移動(dòng)到脊髓，下運動(dòng)神經(jīng)元向外分支以供應面部、喉嚨、手臂、胸部和腿部的肌肉。兩組神經(jīng)元都傾向于參與MND，但程度不同，這是每個(gè)患者的疾病都微妙獨特的眾多原因之一。

運動(dòng)神經(jīng)元疾病和肌萎縮性側索硬化癥有什么區別

MND在1800年代中后期首次被描述，法國神經(jīng)學(xué)家Jean-Martin Charcot被廣泛認為是第一個(gè)詳細描述的人。他注意到大多數病例的一個(gè)共同特征是肌肉萎縮，醫學(xué)術(shù)語(yǔ)是肌萎縮癥（字面意思是“缺乏肌肉生長(cháng)”）。這是下運動(dòng)神經(jīng)元退化的一個(gè)特征。當受損樹(shù)枝的供水中斷時(shí)，由此產(chǎn)生的肌肉萎縮可以被認為是一片枯萎的葉子——肌肉本質(zhì)上沒(méi)有任何問(wèn)題，但當沒(méi)有來(lái)自下運動(dòng)神經(jīng)元的電或“營(yíng)養”輸入時(shí)，它就會(huì )萎縮。

當Charcot繼續觀(guān)察MND患者的脊髓時(shí)，他還注意到來(lái)自大腦的下行上運動(dòng)神經(jīng)元通路的疤痕。這方面的醫學(xué)術(shù)語(yǔ)是側索硬化（字面意思是脊髓最外層通路的疤痕）。這些通路的損壞會(huì )產(chǎn)生一些患者注意到的僵硬（這稱(chēng)為痙攣），并導致神經(jīng)科醫生在檢查時(shí)可以檢測到的過(guò)度反射。

就其本身而言，肌萎縮癥和側索硬化癥都是可以作為其他幾種神經(jīng)系統疾病的一部分發(fā)生的過(guò)程。Charcot 的天才在于認識到在MND中這兩個(gè)過(guò)程是同時(shí)發(fā)生的。他稱(chēng)之為肌萎縮側索硬化癥 (ALS)。幾乎沒(méi)有其他神經(jīng)系統疾病會(huì )同時(shí)發(fā)生這兩個(gè)過(guò)程。

將近90%的MND患者患有該病的混合ALS形式，因此術(shù)語(yǔ)MND和ALS通常用來(lái)表示同一事物。在這個(gè)龐大的ALS群體中，疾病的表現和發(fā)展方式仍然存在巨大差異，無(wú)論它最初是從哪里開(kāi)始的。通過(guò)進(jìn)一步研究，很明顯，另外10%的患者傾向于表現出主要是下運動(dòng)神經(jīng)元損傷伴有明顯的肌肉萎縮，或者僅表現出上運動(dòng)神經(jīng)元退化伴有相對較少的肌肉萎縮但明顯僵硬。前一組被稱(chēng)為進(jìn)行性肌肉萎縮癥 (PMA)，而后者非常罕見(jiàn)，稱(chēng)為原發(fā)性側索硬化癥 (PLS)，以反映光譜的兩端。其中一些病例，尤其是患有 PLS 的病例，似乎進(jìn)展速度要慢得多。

神經(jīng)科醫生有時(shí)會(huì )通過(guò)其他方式對 MND 病例進(jìn)行分類(lèi)。一種方法是根據疾病癥狀所在的部位 – 例如，如果它在言語(yǔ)和吞咽運動(dòng)神經(jīng)（由腦干的“燈泡”產(chǎn)生）中，則它被稱(chēng)為延髓型MND。

另一組MND患者患有一種主要影響肩部區域的疾病，被稱(chēng)為“連枷臂”變異型。這些所謂的“區域表型”在其進(jìn)展模式中遵循一些共同趨勢，但迄今為止沒(méi)有分類(lèi)系統可以確定地預測個(gè)體患者的疾病過(guò)程。