運動(dòng)神經(jīng)元疾病（MND）包括一組影響神經(jīng)系統內細胞的病癥，最終導致形成運動(dòng)通路（運動(dòng)神經(jīng)元）的細胞退化。運動(dòng)通路通過(guò)與外周運動(dòng)神經(jīng)元的突觸（連接）將來(lái)自大腦和脊髓運動(dòng)神經(jīng)元的電信號中繼到肌肉，從而產(chǎn)生和控制運動(dòng)。外周運動(dòng)神經(jīng)元通過(guò)稱(chēng)為神經(jīng)肌肉接頭 (NMJ) 的突觸將信號從大腦傳遞到肌肉。

什么是運動(dòng)神經(jīng)元疾??？

在MND中，運動(dòng)神經(jīng)元患病并死亡，導致進(jìn)行性麻痹（無(wú)法移動(dòng)）。MND有四種主要類(lèi)型，它們會(huì )不同程度地影響中樞神經(jīng)系統 (CNS) 和周?chē)窠?jīng)系統 (PNS) 運動(dòng)通路（也分別稱(chēng)為“上”和“下”運動(dòng)系統）。因此，患有MND的人可能會(huì )出現一系列癥狀，包括（但不限于）肌肉無(wú)力、肌肉僵硬以及說(shuō)話(huà)、吞咽甚至呼吸困難。通常隨著(zhù)時(shí)間的推移，肌肉開(kāi)始萎縮，使癥狀逐漸惡化。

在美國，肌萎縮側索硬化通常被稱(chēng)為“盧伽雷氏病”，每100,000人中就有7人受到影響。肌肉開(kāi)始萎縮，使癥狀逐漸惡化。各種形式的MND之間存在很多臨床重疊，這使得許多受此病癥影響的人難以診斷出特定類(lèi)型。成人發(fā)病的MND最常見(jiàn)的形式是肌萎縮性側索硬化癥 (ALS)，它影響CNS和PNS通路，約占所有病例的 60-70%。

本資料單中的以下信息主要與肌萎縮側索硬化有關(guān)。我們一直使用“MND”一詞，因為這就是ALS在中國廣為人知的方式。