目錄

• 關(guān)于帕金森病你需要知道的事情
• 什么是帕金森??？
• 帕金森病的早期體征和癥狀是什么？
• 帕金森病后期的繼發(fā)性體征和癥狀是什么？
• 需要了解的事情癥狀/體征成因
• 帕金森病的病因是什么？
• 帕金森病是遺傳性的（遺傳的）嗎？
• 誰(shuí)會(huì )患上帕金森病，在什么年齡？
• 帕金森病的五個(gè)階段是什么？
• 哪些程序和測試可以診斷帕金森??？
• 帕金森病的治療方法是什么？
• 帕金森病的預后和預期壽命如何？
• 你能預防帕金森病嗎？
• 還有哪些其他疾病具有與帕金森病相似的癥狀和體征？
• 人們如何學(xué)會(huì )應對帕金森??？

關(guān)于帕金森病你需要知道的事情

帕金森病是一種神經(jīng)退行性疾病，由于產(chǎn)生多巴胺的腦細胞喪失，導致運動(dòng)功能進(jìn)行性惡化。

帕金森氏病的病因尚不清楚，但研究人員推測遺傳和環(huán)境因素都參與其中；一些基因與這種疾病有關(guān)。

主要癥狀包括：

• 震顫
• 剛性
• 緩慢
• 平衡受損
• 疾病晚期步態(tài)緩慢

一些次要癥狀包括：

• 焦慮
• 沮喪
• 失智

大多數帕金森病患者在60歲或以上時(shí)被確診，但也有早發(fā)性帕金森病。

帕金森氏病存在多種分期系統。帕金森病基金會(huì )支持5個(gè)階段，其中包括：

• 第1階段:癥狀輕微，不會(huì )影響人的生活質(zhì)量。
• 第2階段:癥狀?lèi)夯?，日?；顒?dòng)變得更加困難，需要更多時(shí)間才能完成。
• 第3階段:被認為是帕金森病的中期。個(gè)人失去平衡，移動(dòng)更慢，摔倒很常見(jiàn)。癥狀影響日?；顒?dòng)，例如穿衣、進(jìn)食和刷牙。
• 第4階段:癥狀變得嚴重，個(gè)人需要幫助行走和進(jìn)行日?；顒?dòng)。
• 第5階段:是帕金森病的最晚期。個(gè)人無(wú)法行走，需要全職生活幫助。

通過(guò)適當的治療，大多數患有帕金森病的人都可以過(guò)上長(cháng)壽、富有成效的生活。預期壽命與未患此病的人大致相同。

什么是帕金森??？

帕金森病是第二常見(jiàn)的神經(jīng)退行性疾病和最常見(jiàn)的運動(dòng)障礙。帕金森氏病的特征是進(jìn)行性肌肉控制喪失，這導致在休息時(shí)四肢和頭部顫抖、僵硬、緩慢和平衡受損。隨著(zhù)癥狀?lèi)夯?，行走、說(shuō)話(huà)和完成簡(jiǎn)單任務(wù)可能會(huì )變得困難。

帕金森病的進(jìn)展和受損程度因人而異。許多患有帕金森病的人過(guò)著(zhù)充實(shí)的生活，而其他人則更快地變得殘疾。帕金森氏癥的并發(fā)癥，例如跌倒相關(guān)的傷害或肺炎。然而，對患有和未患有帕金森病的專(zhuān)利人群的研究表明，患有這種疾病的人的預期壽命與一般人群大致相同。

大多數患帕金森病的人都在60歲或以上。由于總體預期壽命正在上升，未來(lái)患有帕金森病的人數將會(huì )增加。成人型帕金森病最常見(jiàn)，但早發(fā)型帕金森?。?1-40歲發(fā)?。┖颓嗌倌晷团两鹕。?1歲前發(fā)?。┮部赡馨l(fā)生。

帕金森病的描述可以追溯到公元前5000年。大約在那個(gè)時(shí)候，一種稱(chēng)為Kampavata疾病的古印度文明用一種植物的種子來(lái)治療它，這種植物的種子含有治療水平的左旋多巴。帕金森病是以英國醫生詹姆斯·帕金森的名字命名的，他在1817年首先詳細描述了這種疾病，稱(chēng)為“顫抖性麻痹”。

帕金森病的早期體征和癥狀是什么？

主要癥狀包括：震顫、僵硬、行動(dòng)遲緩、平衡受損、疾病晚期步態(tài)緩慢

帕金森病的主要癥狀都與自主和非自主運動(dòng)功能有關(guān)，通常從身體的一側開(kāi)始。癥狀起初很輕微，會(huì )隨著(zhù)時(shí)間的推移而進(jìn)展。有些人比其他人受影響更大。

研究表明，到出現主要癥狀時(shí)，帕金森病患者大腦中會(huì )損失60%至80%或更多的多巴胺生成細胞。特征性運動(dòng)癥狀包括：

• 顫抖：手指、手、手臂、腳、腿、下巴或頭部顫抖。通常，震顫會(huì )在休息時(shí)發(fā)生，但不會(huì )在參與任務(wù)時(shí)發(fā)生。當一個(gè)人興奮、疲倦或有壓力時(shí)，震顫可能會(huì )惡化。
• 僵硬：四肢和軀干的僵硬，在運動(dòng)過(guò)程中可能會(huì )增加。僵硬可能會(huì )產(chǎn)生肌肉酸痛。失去精細的手部動(dòng)作會(huì )導致手寫(xiě)狹窄（小字癥），并可能使進(jìn)食困難。
• 運動(dòng)遲緩：隨意運動(dòng)緩慢。隨著(zhù)時(shí)間的推移，開(kāi)始運動(dòng)和完成運動(dòng)可能會(huì )變得困難。運動(dòng)遲緩和僵硬也會(huì )影響面部肌肉，導致面無(wú)表情、“面具般”的外觀(guān)。
• 姿勢不穩：反射受損或喪失會(huì )導致難以調整姿勢以保持平衡。姿勢不穩定可能導致跌倒。
• 帕金森病步態(tài)：帕金森病進(jìn)展較快的患者會(huì )出現獨特的拖著(zhù)步態(tài)，彎腰，手臂擺動(dòng)減弱或消失。開(kāi)始行走和轉彎可能變得困難。個(gè)人可能會(huì )在大步前進(jìn)時(shí)僵住，并且在行走時(shí)看起來(lái)會(huì )向前倒下。

帕金森病后期的繼發(fā)性體征和癥狀是什么？

雖然帕金森病的主要癥狀與運動(dòng)有關(guān)，但肌肉控制的逐漸喪失和大腦的持續損傷會(huì )導致繼發(fā)癥狀。這些繼發(fā)癥狀的嚴重程度各不相同，并不是每個(gè)患有帕金森病的人都會(huì )經(jīng)歷所有這些癥狀，可能包括：

• 焦慮、不安全感和壓力
• 困惑
• 記憶喪失
• 癡呆癥（在老年人中更常見(jiàn)）
• 便秘
• 沮喪
• 吞咽困難和流涎過(guò)多
• 嗅覺(jué)減退
• 出汗增多
• 勃起功能障礙(ED)
• 皮膚問(wèn)題
• 語(yǔ)速變慢、聲音變小、聲音單調
• 尿頻/尿急

帕金森病的病因是什么？

一種叫做多巴胺的物質(zhì)充當兩個(gè)大腦區域（黑質(zhì)和紋狀體）之間的信使，以產(chǎn)生平穩、受控的運動(dòng)。帕金森氏癥的大多數運動(dòng)相關(guān)癥狀是由于黑質(zhì)中產(chǎn)生多巴胺的細胞丟失導致多巴胺缺乏引起的。當多巴胺含量過(guò)低時(shí)，黑質(zhì)和紋狀體之間的溝通變得無(wú)效，運動(dòng)就會(huì )受損；多巴胺流失得越多，與運動(dòng)相關(guān)的癥狀就越嚴重。大腦中的其他細胞也會(huì )在一定程度上退化，并可能導致帕金森病的非運動(dòng)相關(guān)癥狀。

盡管眾所周知缺乏多巴胺會(huì )導致帕金森病的運動(dòng)癥狀，但尚不清楚為什么產(chǎn)生多巴胺的腦細胞會(huì )惡化。

• 遺傳學(xué)和病理學(xué)研究表明，各種功能失調的細胞過(guò)程、炎癥和壓力都會(huì )導致細胞損傷。
• 此外，在帕金森病患者的許多腦細胞中發(fā)現了稱(chēng)為路易體的異常團塊，其中含有蛋白質(zhì)α-突觸核蛋白。這些團塊在帕金森病方面的功能尚不清楚。

一般而言，科學(xué)家懷疑多巴胺流失是遺傳和環(huán)境因素共同作用的結果。

帕金森病的五個(gè)階段是什么？

研究人員可能不同意帕金森病的階段數（范圍從3-5個(gè)階段）。然而，他們都同意這種疾病是一種進(jìn)行性疾病，其癥狀通常出現在一個(gè)階段，并可能重疊或出現在另一個(gè)階段。所有分期命名系統的分期數值增加反映了疾病嚴重程度的增加。帕金森基金會(huì )使用的五個(gè)階段是：

• 第一階段：輕度癥狀（震顫和/或運動(dòng)癥狀，如走路時(shí)擺動(dòng)手臂）不影響日?；顒?dòng)，發(fā)生在身體的一側。
• 第二階段：癥狀因行走困難而惡化，身體兩側均受到影響。
• 第三階段：主要癥狀隨著(zhù)失去平衡和運動(dòng)緩慢而惡化。
• 第四階段：癥狀嚴重需要幫助；通常一個(gè)人不能獨自生活。
• 第五階段：所有活動(dòng)都需要照顧者；患者可能無(wú)法站立或行走，可能臥床不起，還可能出現幻覺(jué)和妄想。

帕金森病是遺傳性的（遺傳的）嗎？

大多數患有帕金森病的人都是特發(fā)性的，這意味著(zhù)它偶爾出現，原因不明。然而，一些被診斷患有帕金森病的人也有家人患有這種疾病。通過(guò)研究患有遺傳性帕金森病的家庭，科學(xué)家們已經(jīng)確定了幾個(gè)與這種疾病相關(guān)的基因。研究這些基因有助于了解帕金森病的病因，并可能導致新的治療方法。

到目前為止，已經(jīng)確定了五個(gè)與帕金森病明確相關(guān)的基因。

1. SNCA（突觸核蛋白，淀粉樣蛋白前體的α非A4成分）：SNCA 產(chǎn)生蛋白質(zhì)α-突觸核蛋白。在帕金森病患者的腦細胞中，這種蛋白質(zhì)聚集成稱(chēng)為路易體的團塊。在早發(fā)性帕金森病中發(fā)現了SNCA基因的突變。
2. PARK2（帕金森氏病常染色體隱性遺傳，幼年2型）：PARK2基因產(chǎn)生蛋白質(zhì)帕金。PARK2基因的突變主要發(fā)生在患有青少年帕金森病的個(gè)體中。Parkin通常幫助細胞分解和回收蛋白質(zhì)。
3. PARK7（帕金森病常染色體隱性遺傳，早發(fā)性7）：PARK7突變見(jiàn)于早發(fā)性帕金森病。PARK7基因產(chǎn)生DJ-1蛋白，可以保護細胞免受氧化應激。
4. PINK1（PTEN誘導的推定激酶1）：該基因的突變見(jiàn)于早發(fā)性帕金森病。PINK1制造的蛋白質(zhì)的確切功能尚不清楚，但它可以保護細胞內稱(chēng)為線(xiàn)粒體的結構免受壓力。
5. LRRK2（富含亮氨酸的重復激酶2）：LRRK2生成蛋白質(zhì)dardarin。LRRK2基因的突變與遲發(fā)性帕金森病有關(guān)。

其他幾個(gè)染色體區域和基因GBA（葡糖苷酶β酸）、SNCAIP（突觸核蛋白α相互作用蛋白）和UCHL1（泛素羧基末端酯酶L1）也可能與帕金森病有關(guān)。

誰(shuí)會(huì )患上帕金森病，在什么年齡？

• 年齡是帕金森病發(fā)生和發(fā)展的最大危險因素。大多數患帕金森病的人都超過(guò)60歲。
• 男性受影響的頻率是女性的1.5至2倍。
• 由于該疾病的家族史，少數人的風(fēng)險增加。
• 頭部外傷、疾病或接觸殺蟲(chóng)劑和除草劑等環(huán)境毒素可能是危險因素。

哪些程序和測試可以診斷帕金森??？

帕金森病的早期準確診斷對于制定良好的治療策略以盡可能長(cháng)時(shí)間地維持高質(zhì)量的生活非常重要。然而，沒(méi)有確定診斷帕金森病的測試（除非在個(gè)人去世后）。

帕金森病的診斷——尤其是在早期階段——可能具有挑戰性，因為它與相關(guān)的運動(dòng)障礙和其他具有帕金森樣癥狀的疾病相似。個(gè)體有時(shí)可能被誤診為患有另一種疾病，有時(shí)具有帕金森樣癥狀的個(gè)體可能被錯誤診斷為患有帕金森病。因此，重要的是定期重新評估處于早期階段的個(gè)體，以排除可能導致癥狀的其他情況。

專(zhuān)門(mén)研究運動(dòng)障礙的神經(jīng)科醫生將能夠做出最準確的診斷。初步評估是根據病史、神經(jīng)學(xué)檢查和出現的癥狀進(jìn)行的。對于病史，重要的是要知道其他家庭成員是否患有帕金森病，已經(jīng)或正在服用什么類(lèi)型的藥物，以及以前是否接觸過(guò)毒素或反復頭部外傷。神經(jīng)學(xué)檢查可能包括對涉及手的協(xié)調、行走和精細運動(dòng)任務(wù)的評估。

已經(jīng)發(fā)表了一些指南來(lái)幫助診斷帕金森氏病。這些包括Hoehn和Yahr量表和統一帕金森病評定量表。測試用于測量心智能力、行為、情緒、日常生活活動(dòng)和運動(dòng)功能。它們在初步診斷、排除其他疾病以及監測疾病進(jìn)展以做出治療調整方面非常有幫助。有時(shí)也會(huì )進(jìn)行腦部掃描和其他實(shí)驗室檢查，主要是為了檢測其他類(lèi)似于帕金森病的疾病。

如果出現以下情況，帕金森病的診斷可能性更大：

1. 至少存在三種主要癥狀中的兩種（休息時(shí)震顫、肌肉僵硬和行動(dòng)遲緩）
2. 癥狀的發(fā)作始于身體的一側
3. 癥狀不是由控制運動(dòng)的區域的藥物或中風(fēng)等繼發(fā)性原因引起的
4. 左旋多巴可顯著(zhù)改善癥狀

帕金森病的治療方法是什么？

目前尚無(wú)治愈帕金森病的療法。有幾種療法可用于延遲運動(dòng)癥狀的發(fā)作和改善運動(dòng)癥狀。所有這些療法都旨在通過(guò)替代多巴胺、模擬多巴胺或通過(guò)抑制多巴胺分解來(lái)延長(cháng)多巴胺的作用來(lái)增加大腦中多巴胺的數量。研究表明，非運動(dòng)階段的早期治療可以延緩運動(dòng)癥狀的發(fā)作，從而延長(cháng)生活質(zhì)量。

治療帕金森病最有效的藥物是左旋多巴 ( Sinemet )，它在大腦中轉化為多巴胺。然而，由于左旋多巴的長(cháng)期治療會(huì )導致令人不快的副作用（對每次劑量的反應縮短、痛性痙攣和不自主運動(dòng)），因此它的使用通常會(huì )延遲到運動(dòng)障礙更嚴重時(shí)才使用。左旋多巴經(jīng)常與卡比多巴(Sinemet) 一起開(kāi)處方，這可以防止左旋多巴在到達大腦之前被分解。與卡比多巴聯(lián)合治療可降低左旋多巴劑量，從而減少副作用。

在帕金森病的早期階段，模擬多巴胺作用的物質(zhì)（多巴胺激動(dòng)劑）和減少多巴胺分解的物質(zhì)（單胺氧化酶 B型 (MAO-B) 抑制劑）可以非常有效地緩解運動(dòng)癥狀。這些制劑令人不快的副作用很常見(jiàn)，包括身體組織積液引起的腫脹、嗜睡、便秘、頭暈、幻覺(jué)和惡心。

對于一些患有嚴重的、幾乎無(wú)法控制的運動(dòng)癥狀的人，手術(shù)可能是一種選擇。在深部腦刺激(DBS) 中，外科醫生植入電極以刺激參與運動(dòng)的大腦區域。在另一種類(lèi)型的手術(shù)中，大腦中引起帕金森病癥狀的特定區域被破壞。

干細胞治療帕金森

已探索的另一種方法是使用源自干細胞的多巴胺生成細胞。雖然干細胞療法具有巨大的潛力，但在此類(lèi)細胞在帕金森病的治療中具有治療價(jià)值之前，還需要進(jìn)行更多的研究。

目前，國際上開(kāi)展干細胞治療帕金森的臨床試驗包括三個(gè)方向——

• 間充質(zhì)干細胞的臨床試驗

間充質(zhì)干細胞療效的發(fā)揮可能主要依賴(lài)其分泌特性而不是分化特性，可能改善帕金森癥狀，但療效并未達到預期且不持續。增強多巴胺分泌的工程化間充質(zhì)干細胞是一個(gè)方向。

• 神經(jīng)干細胞的臨床試驗

神經(jīng)干細胞移植（含fVM移植）可能成為帕金森病的治療方法。大量使用胎兒神經(jīng)干細胞移植的臨床前和臨床研究，也證明了神經(jīng)干細胞可能是帕金森病可行方案，但還存在一定的倫理和臨床應用限制。

• 多能干細胞的臨床試驗

細胞替代治療，通過(guò)移植功能成熟的、多巴胺能神經(jīng)細胞，增加多巴胺濃度。臨床試驗可使用多能干細胞 （包括hESC、HLA-iPSC和自體iPSC） 衍生的多巴胺祖細胞移植 。

除了藥物治療和手術(shù)外，一般生活方式的改變（休息和鍛煉）、物理治療、職業(yè)治療和言語(yǔ)治療也可能有益。

帕金森病的預后和預期壽命如何？

帕金森病癥狀和體征的嚴重程度因人而異，無(wú)法預測疾病進(jìn)展的速度。

• 帕金森病本身不是致命疾病，平均預期壽命與未患此病的人相似。
• 肺炎、墜落相關(guān)傷害和窒息等繼發(fā)性并發(fā)癥可導致死亡。
• 許多治療方案可以減輕一些癥狀并延長(cháng)生活質(zhì)量。

你能預防帕金森病嗎？

科學(xué)家們目前認為，帕金森病是由遺傳易感性和暴露于毒素、疾病和創(chuàng )傷等環(huán)境因素的復雜組合引發(fā)的。由于確切原因尚不清楚，帕金森病目前無(wú)法預防。

還有哪些其他疾病具有與帕金森病相似的癥狀和體征？

在其早期階段，帕金森病可能類(lèi)似于許多其他具有帕金森樣癥狀的病癥，稱(chēng)為帕金森病。這些條件包括：

• 多系統萎縮
• 進(jìn)行性核上性麻痹
• 皮質(zhì)基底節變性，
• 路易體癡呆
• 中風(fēng)
• 腦炎（大腦發(fā)炎）
• 頭部外傷

阿爾茨海默病和原發(fā)性側索硬化癥也可能被誤認為是帕金森病。其他類(lèi)似的病癥包括特發(fā)性震顫、肌張力障礙性震顫、血管性帕金森癥和藥物誘發(fā)的帕金森癥。

人們如何學(xué)會(huì )應對帕金森??？

盡管帕金森病進(jìn)展緩慢，但它最終會(huì )影響生活的方方面面——從社交活動(dòng)、工作到基本的日常生活。接受逐漸喪失獨立性可能很困難。充分了解這種疾病可以減少對未來(lái)的焦慮。

許多支持團體為帕金森病患者及其家人提供有關(guān)如何應對這種疾病的寶貴信息。當地團體可以提供情感支持以及關(guān)于在哪里可以找到經(jīng)驗豐富的醫生、治療師和相關(guān)信息的建議。與醫療保健專(zhuān)業(yè)人員保持密切聯(lián)系以監測疾病的進(jìn)展并調整治療以維持最高生活質(zhì)量也非常重要。

參考資料：

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<http://www.parkinson.org/Understanding-Parkinsons/What-is-Parkinsons/Stages-of-Parkinsons>

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